Феохромоцитома

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Многие аспекты этиологии и развития феохромоцитомы надпочечников современной медицине до сих пор неизвестны. Семейная форма феохромоцитомы характерна для людей с наследственными заболеваниями: болезнь Реклингаузена (он же нейрофиброматоз), синдром Сиппла или Хиппеля-Линдау.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тыс. человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Трудность диагностики феохромоцитомы надпочечников заключается в нередко бессимптомном течении заболевания или в широком спектре клинических симптомов феохромоцитомы. Так по данным американских медиков правильный диагноз у пациентов с феохромоцитомой устанавливается лишь в 37-40% случаев.

Как правило, феохромоцитома надпочечника располагается в одной из желёз. Поражение опухолью обоих парных органов или локализация феохромоцитомы вне области надпочечников диагностируется лишь при 10-15% заболеваний.

И ещё в 10% случаев патологии обнаруживаются злокачественные симптомы феохромоцитомы – метастазирование опухоли в лимфатические узлы, кости, мышцы, печень, реже — в легкие и головной мозг.

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

  • головную боль пульсирующего характера,
  • тошноту,
  • рвоту,
  • бледность кожных покровов,
  • потливость,
  • дискомфорт в груди и животе,
  • судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

  • приступы тревоги,
  • синдром гипервентиляции,
  • приливы во время менопаузы,
  • повышенную потребность в кофеине,
  • судороги,
  • кратковременную потерю сознания.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

  • психозы,
  • неврастения,
  • сердечная недостаточность,
  • поражения сосудов почек и глазного дна,
  • гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
  • гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
  • повышение эритроцитов или СОЭ крови,
  • слюнотечение и т.д.

Диагностика феохромоцитомы надпочечников

Клиническим симптомом феохромоцитомы является наличие в тканях мочевыделительной системы, надпочечников и бронхов катехоламинов. Эти специфические вещества вырабатывают катехоламинпродуцирующие ткани опухоли. Гранулы катехоламинов в диагностике феохромоцитомы можно обнаружить, применив метод серебрения по Гамперлю-Массону и по Гримелиусу.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит также оценка секреции катехоламинов в суточной порции мочи. Кроме того, в урине больного нередко обнаруживаются адреналин и ванилилминдальная кислота.

Второй этап диагностики феохромоцитомы надпочечников – изучение особенностей колебаний артериального давления больного. У пациентов с этим типом гормонально-зависимой опухоли, как правило, обнаруживается увеличение общего сосудистого сопротивления и снижение объёмов крови.

Обязательным этапом диагностики феохромоцитомы является контроль сердечной деятельности. Характерным симптомом феохромоцитомы считается развитие кардиомиопатии и стойкое нарушение сердечного ритма.

После клинических и лабораторных исследований проводится топическая диагностика феохромоцитомы – сцинтиграфия с радиоактивным веществом метайодбензилгуанидином. Эффективными методами диагностики феохромоцитомы с 90-100% чувствительностью к опухоли являются также МРТ и КТ.

Применение УЗИ в диагностике феохромоцитомы оправдано лишь при наличии опухоли более 2см. Ангиография в диагностике феохромоцитомы применяется редко в связи с трудоёмкостью метода и высоким риском осложнений.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления.

С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела.

Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства.

При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев.

В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давление. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.

При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.

Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ.

Источник: http://www.neboleem.net/feohromocitoma.php

Феохромоцитома — симптомы, диагностика и лечение феохромоцитомы

Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.

У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.

Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.

Причины и механизм развития феохромоцитомы

Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».

Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.

Множественные опухоли.

Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников – такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.

Развитие гипертонического криза.

Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.

Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:

• Эмоциональный стресс или страх.
• Хирургическая анестезия.
• Физические упражнения.
• Напряжение при дефекации.
• Беременность.

Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:

• Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
• Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
• Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)

Факторы риска феохромоцитомы

В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:

• Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

• Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

• Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.

Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.

Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

Симптомы феохромоцитомы

При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:

• Высокое артериальное давление.
• Ускоренное сердцебиение.
• Повышенная потливость.
• Боль в животе.
• Беспокойство или ярость.
• Внезапная головная боль.
• Бледность кожных покровов.

Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).

Когда следует обратиться к врачу?

Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:

• У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.

• Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.

• Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.

• У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.

Диагностика феохромоцитомы

К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.

При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:

• Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование – компьютерную томографию (КТ).

• КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.

• Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

• Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.

Лечение феохромоцитомы

Лучший метод лечения феохромоцитомы – это хирургическое удаление опухоли.

Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:

• Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

• Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

• Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект – понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.

• Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.

Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.

Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.

Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.

Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.

Осложнения феохромоцитомы

Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.

Осложнения феохромоцитомы включают:

• Инсульт.
• Психозы.
• Припадки.
• Нарушение зрения.
• Сердечная недостаточность.
• Почечная недостаточность.
• Острая дыхательная недостаточность.
• Повышенный риск сахарного диабета.
• Внезапная смерть.

Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).

При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Источник: http://medbe.ru/news/meditsina/feokhromotsitoma-simptomy-diagnostika-i-lechenie-feokhromotsitomy/

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Причины и патогенез феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением. Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Прогноз при феохромоцитоме

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/pheochromocytoma

Феохромоцитома: фото, симптомы, лечение и диагностика

Феохромоцитома – это гормонозависимая доброкачественная опухоль. Патогенез возникает в мозговом веществе надпочечников. Ткани мозгового вещества образуют хромаффинный центр. Клетка хромаффин синтезирует катехоламины – адреналин и норадреналин. Эти гормоны помогают сохранять дееспособность в экстремальных ситуациях. В частности адреналин высвобождает глюкозу, которая сжигает жировую ткань и питает мышцы.

Опухоль феохромоцитома делает процесс выработки гормонов страха непрерывным. Избыток катехоламинов вызывает повышение АД, как следствие – проблемы с сердечно-сосудистой системой, ситуация приводит к психической неуравновешенности. Организм теряет запасы глюкозы и жира. На КТ выглядит как круглое неоднородное образование, иногда с кальцинатами, плотность до 40 ед.

Феохромоцитома имеет предположительно генетическую природу и наследственный характер. В 10% случаев развивается опухоль правого надпочечника, но бывает и двусторонняя локализация. Гипертензия носит периодический, постоянный характер. При феохромоцитоме наблюдается также нормальное давление с приступами гипертензии, а также гипертонические кризы на фоне стабильно высокого давления. Кризы случаются с разной частотой – от одного раза в месяц до нескольких раз в неделю.

Это редкое заболевание. По американской статистике его диагностируют в 40% случаев. В целом опухоль становится причиной гипертензии с частотой менее 1%. Заболевание встречается у детей и взрослых, но чаще всего это люди молодого и зрелого возраста – 25-50 лет. От детской феохромоцитомы чаще страдают мальчики. Также отмечается наследственный характер в 10% случаев.

Недуг имеет доброкачественный характер, но в 10% случаев происходит малигнизация. Злокачественное образование феохромобластома даёт метастазы в кости, лимфатические узлы, мышцы и печень, а также в головной мозг и лёгкие.

Классификация

По международному реестру МКБ-10 феохромоцитома значится под кодом D35.0 в группе доброкачественных образований неуточнённых эндокринных желёз.

Хромаффинные клетки содержит не только мозговой центр надпочечников. Они располагаются также в сердце, шейном отделе, мочевом пузыре, в области головы, позвоночника. Поэтому различают:

  • Феохромоцитому – опухоль надпочечников;
  • Параганглиому – патологические изменения в хромаффинных клетках других органов.

Параганглиома отличается локализаций, но так же, как феохромоцитома, продуцирует большое количество катехоламинового гормона – норадреналина. Хромаффинная опухоль за пределами надпочечников встречается в 15% случаев.

Причины

Этиология феохромоцитом малоизучена. Считается, что её вызывают следующие наследственные болезни:

  • Синдром Сиппла или Хиппеля-Ландау – многочисленные опухоли охватывают ткань поджелудочной железы, почек.
  • Множественная эндокринная неоплазия 2 и 3 типа – опухоли, передающиеся по мужской линии.
  • Болезнь Реклингаузена, нейрофиброматоз – опухоли поражают зрительный нерв, зарождаются в слоях эпидермиса, выходят на поверхность кожи, также меняется пигмент над местом расположения образования.
  • Триада Карнея – конгломерат из параганглиом, лёгочной хондромы и стромальной опухоли желудка.

Синдром параганглиом/феохромоцитом передается по наследству вместе со специфической генной мутацией.

Течение болезни

Симптоматика может состоять из комплекса проявлений, по которым нельзя определённо сказать, что они вызваны именно патологией надпочечников. Опасность представляет активный этап – катехоламиновый криз. Феохромоцитома также протекает бессимптомно.

Симптомы

Способность опухоли выделять гормоны проявляется следующими признаками:

  • Артериальная гипертензия;
  • Нестабильный пульс;
  • Беспричинное потоотделение;
  • Пульсирующая головная боль;
  • Бледность лица;
  • Затруднённое дыхание.
  • Тревожность;
  • Желудочные колики, запоры;
  • Потеря веса;
  • Гипервентиляция;
  • Климактерические приливы;
  • Кофеинозависимость;
  • Судороги в голеностопе;
  • Потеря сознания на короткое время.

Клиника феохромоцитомы похожа на симптомы психических расстройств, болезней сердца, ЖКТ и эндокринной системы:

  • Неврозы;
  • Сосудистые поражения глазного дна, почек;
  • Гипергликемия, избыток глюкозы;
  • Недостаток андрогенов;
  • Повышенный уровень эритроцитов;
  • Нарушения работы сердца;
  • Интенсивное слюноотделение.

Так как параганглиома способна продуцировать только норадреналин, она обладает менее агрессивной симптоматикой. Феохромоцитома надпочечника вырабатывает и эпинефрин, он же адреналин, и норадреналин. Поэтому вызывает больше сбоев в организме.

Стабильное течение болезни характеризуется постоянно повышенным давлением, почечной недостаточностью. Типичный признак секретирующей опухоли – изменение глазного дна. Гормональный дисбаланс нарушает обмен веществ, начинается расстройство кишечника, потливость, аритмия. Это напоминает нарушения в работе щитовидной железы, которые необходимо исключить при постановке диагноза. Развитие диабета на фоне феохромоцитомы обусловлено дисбалансом обменных процессов и увеличением количества глюкозы в крови.

Катехоламиновый криз

Стабильное состояние при феохромоцитоме бывает двух типов: с гипертензией и без гипертензии. Острый приступ в обоих случаях называется катехоламиновым кризом, который эндокринология относит к неотложным состояниям. Внезапное обострение достигает частоты 25 раз в день. Длительность приступа – 20 минут. Окончание приступа приходит тоже внезапно. Давление при этом снижается до нормы или до высокого показателя перед приступом.

  • Стрессовые ситуации;
  • Физические нагрузки;
  • Переохлаждение;
  • Резкая смена положения тела;
  • Желудочная перистальтика;
  • Родовые схватки;
  • Наркотики кокаин, амфетамин;
  • Алкоголь;
  • Фермент тирамин;
  • Сосудосужающие лекарства, спазмолитики, миорелаксанты.

Тирамин содержится в продуктах: в твёрдом сыре, копчёностях, маринованной рыбе, квашеной капусте. Фрукты с тирамином – авокадо, бананы. Фермент есть в бобах и пиве.

  • Тошнота, рвота,
  • Выделение пота;
  • Судороги.
  • Озноб;
  • Головная боль;
  • Панический страх;
  • Боль в сердце;
  • Высокая температура;
  • Сухость во рту.

Пациенты выглядят бледными, ощущают «провал» в груди. Меняется состав крови – повышаются лейкоциты и лимфоциты. Выходит до 5 л мочи. По окончании приступа кожа краснеет. Больные чувствуют усталость и слабость.

Тяжёлые последствия криза – инсульт, кровоизлияния в глазах, отёк лёгких. У ребёнка – задержка роста, потеря веса и нарушение зрения возникают чаще, чем у взрослого.

Диагностика

С описанным набором симптомов следует обратиться к эндокринологу. На первом приёме врач опрашивает пациента, были ли наследственные заболевания в семье, меряет давление и пульс. Потом назначается лабораторная программа исследования:

  • Серебрение Гримелиуса-Гамперлю-Массона обнаруживает катехоламин в надпочечниках, бронхах, мочевыделительной системе.
  • Анализ мочи – после криза содержание в ней катехоламинов превышает норму в 3 раза, также присутствует ванилилминдальная кислота, которая в норме отсутствует.
  • Анализы крови – характерна повышенная сворачиваемость.
  • Функциональные пробы с альфа-адреноблокаторами регитином, тропафеном при отсутствии первичного заболевания почек, но в случае гипертонии.
  • Проба с гистамином – делается между приступами, сочетается с определением катехоламинов в моче.

Клинические рекомендации предупреждают, что исследование уровня ванилилминдальной кислоты и катехоламинов в моче может давать ложноположительный результат, поэтому необходимо подтвердить диагноз другими методами.

При феохромоцитоме реакция на 10 мг регитина, введенного внутримышечно – снижение АД через 20 мин. При внутривенном введении 5 мг гистамина давление повышается через 3 мин.

Следующее обследование – изучение динамики артериальной гипертензии и особенностей сердечного ритма. В пользу феохромоцитомы говорит кардиомиопатия, характерны изменения в структуре сердечной мышцы без первичного заболевания, аритмия.

При положительных результатах лабораторных анализов назначается визуальная диагностика:

  • Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином – окрашиванием изотопом исключается вненадпочечниковая опухоль, при этом радиоактивное вещество может неравномерно распределяться в здоровых надпочечниках.
  • Позитронно-эмиссионная томография показывает метастазы.
  • МРТ и КТ наиболее действенные методы, на экране будет видна опухоль от 5 мм.

На УЗИ различима опухоль от 2 см. Ангиография вызывает осложнения, поэтому не применяется как основной метод для диагностики.

Если были случаи заболевания феохромоцитомой в семье, и пациенту нет 40 лет, назначают генетический тест. После 40-50 лет такой тест почти не проводят.

Проводится дифференциальная диагностика с тиреотоксикозом, энцефалитом, нейробластомой.

Окончательная формулировка отражает наличие приступов: пароксизмальная феохромоцитома с гипертензивными кризами или стабильная с симптоматической гипертензией.

Если установлен злокачественный характер опухоли, приходят на консультацию к специалисту онкологу, хирургу.

Лечение

Лекарства помогают снизить давление перед операцией. Чтобы вылечить пациента полностью, опухоль необходимо удалять.

Хирургия использует методы адреналэктомии, операции по удалению надпочечника:

  • Лапароскопия – введение микроинструментов через маленький разрез на животе и извлечение опухоли, применяется для удаления маленьких образований.
  • Открытая операция – прямой доступ к опухоли через открытый разрез на животе, применяется для удаления образований размером больше 8 см.

Важно удалить опухоль вместе с капсулой. Частичное удаление повысит вероятность рецидива. Пациенту дают общую анестезию.

Способы, которые используются для лечения злокачественной феохромоцитомы:

  • Хирургическая операция;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Криоабляция;
  • Эмболизация – блокировка питающей опухоль артерии;
  • Целенаправленное блокирование ферментов, белков, способствующих развитию образования.

Чтобы снизить давление, за 14 дней до операции назначают приём медикаментов:

  • Чтобы расслабить мышцы сосудов, нейтрализовать норадреналин – альфа-адреноблокаторы доксазозин, феноксибензамин, празозин.
  • Для ослабления действия адреналина, снижения пульса – бета-блокаторы пропранолол, метопролол, атенолол.
  • Для блокировки кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин.

При слегка повышенном давлении применяют препарат мягкого действия Дилтиазем.

Единичные опухоли эффективно лечатся с помощью операции и рецидивируют только в 15% случаев. Прогноз после удаления доброкачественной феохромоцитомы благоприятный. Выживаемость 95% в течение пяти лет. При удалении феохромобластомы – 44%.

Если возникли осложнения, операция не помогла и давление по-прежнему высокое, значит, опухоль удалена не полностью или повреждена почечная артерия.

Множественные поражения трудно излечимы, стандарты лечения не предусмотрены. Так как полное удаление сопряжено с риском, операция проходит в несколько этапов или проводится частичная резекция.

Консервативное лечение медикаментами предотвращает кризы и способно снизить количество катехоламиновых гормонов на 80%. Но лекарственное средство альфа-метил-эль-тирозин вызывает серьёзные побочные эффекты – психические отклонения и нарушение работы пищеварения. Поэтому длительный приём разрушающих медикаментов целесообразнее заменить операцией.

Для лечения неоперабельной опухоли назначают введение 10 мг Регитина внутримышечно 4 раза в день.

Источник: http://onko.guru/dobro/feohromotsitoma.html

Феохромоцитома: симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома (хромаффинома) – это опухоль, которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова. В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.

На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность. В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий. При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Патогенез

Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах). Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи. Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.

Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:

  • дофамин;
  • адреналин;
  • норадреналин;
  • кальцитонин;
  • соматостатин;
  • адренокортикотропный гормон;
  • серотонин;
  • вазоактивный интестинальный полипептид.

Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.

Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.

Лечение и прогноз

При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой – снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов. Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия. Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин, но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.

Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью. Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное лапароскопическое вмешательство.

Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.

При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или кесарево сечение, а затем – удаление опухоли.

При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана химиотерапия. Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.

В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют. Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.

Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.

Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.

Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

11,789 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

Источник: http://okeydoc.ru/feoxromocitoma-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Функции надпочечников

Надпочечники — парные железы внутренней секреции, расположенные на верхушке почек. Состоят из двух слоев: коркового и мозгового. Корковый слой продуцирует минералокортикоидные гормоны, отвечающие за обмен воды и солей в организме человека, и глюкокортикоиды, регулирующие метаболизм веществ и образование энергии. Хромаффинные клетки мозгового слоя вырабатывает катехоламины — адреналин и норадреналин.

Надпочечники у детей и подростков участвуют в регуляции роста, развития мышечной системы, формирования особенностей характера. У женщины корковый слой вырабатывает небольшое количество мужского полового гормона тестостерона, необходимого для нормального протекания беременности и развития молочных желез.

Катехоламины — гормоны стресса, способные увеличивать активность работы других эндокринных желез. Содержание гормонов в крови повышается при напряженной работе, особенно физической. Адреналин и норадреналин на уровне клеток стимулируют образование энергии, увеличивают работу сердца и тонус сосудов. Такая реакция является приспособительной — организм мобилизуется на защиту от опасности, повышается тренированность и устойчивость к нагрузкам.

Адреналин и норадреналин возбуждают проводящую систему сердца: развивается тахикардии, увеличивается сила сокращений миокарда и минутный объем кровотока. На сосуды гормоны действуют двояко: периферические в коже, слизистых, брюшной полости — сужаются, а центральные, питающие мозг, сердце, легкие и печень — расширяются. Эффекты гормона помогают организму направить основную массу крови, а значит кислорода и питательных веществ, к мышцам и жизненно-важным органам.

В печени усиливается распад гликогена до глюкозы, на уровне клеточных мембран повышается проницаемость для сахаров. Поступая в клетку углеводы включаются в цикл химических реакций распада, в результате которого образуются элементарные единицы энергии — молекулы аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ).

В стрессовых ситуациях катехоламины резко повышают выносливость организма, скорость реакции и физическую силу. В экстремальных способствуют выживанию и сохранению функций.

Осложнения

Осложнения при феохромоцитоме обусловлены стимулирующим воздействием катехоламинов на органы и ткани, постепенно приводящим к истощению и структурным нарушениям.

Сердечно-сосудистая система страдает чаще всего — 40% от всех осложнений. Спазм коронарных сосудов, питающих сердце, резко уменьшает доставку кислорода и питательных веществ к усиленно работающему миокарду. Последствием воздействия катехоламинов в течении 6-12 месяцев становится инфаркт миокарда, нарушение сердечного ритма, острая правожелудочковая недостаточность и отек легких.

Сосуды, проходящие через головной мозг не рассчитаны на длительное воздействие высокого артериального давления. Их стенка истощается, может случиться разрыв и массивное кровоизлияние в ткань мозга — геморрагический инсульт.

Спазм почечных артерий снижает приток крови к фильтрационному аппарату выделительной системы. Падает гидростатическое давление, необходимое для прохождения через стенку клубочков и канальцев токсических продуктов метаболизма и удалению их путем диуреза из организма. В зависимости от течения феохромоцитомы развивается острая или хроническая почечная недостаточность.

Таргетная терапия

Метод лучевой терапии опухолевых заболеваний — применение таргетных препаратов. Пациенту внутривенно вводится радиоактивный элемент в большой дозировке, способный связываться и повреждать только определенный вид опухолевой ткани.

Терапия феохромоцитомы обычно проводится лекарствами на основе йода. Они двигаются в системном кровотоке к патологическим клеткам и уничтожают их направленным излучением в месте локализации, минимально затрагивая другие ткани.

Лекарственная терапия

Лекарственная терапия феохромоцитомы сводится к поддержанию артериального давления в пределах физиологической нормы для минимизации повреждающего воздействия на ткани мишени. В амбулаторной практике врачи назначают антигипертензивные препараты в сочетании с уряжающими сердечный ритм: адреноблокаторы (фентоламин, алфузозин), блокаторы кальциевых каналов, диуретики. Влияние на рост, развитие и метастазирование опухоли медикаменты не оказывают.

Хирургическое лечение

Основной метод терапии феохромоцитом — хирургическое удаление. Перед операцией врачи проводят медикаментозную терапию, купируют кризы и стабилизируют состояние пациента. Оперативное вмешательство требует четкого взаимодействия между хирургом и анестезиологом для снижения риска осложнений в виде аритмий, шока, экстрасистолии.

Операция может проводиться с сохранением ткани надпочечников, но в будущем возможны рецидивы опухоли. Предпочтительным методом является полная двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной гормональной терапией. Хирургическое удаление феохромоцитом у беременных сопровождается прерыванием беременности или кесаревым сечением. После операции при злокачественном течении процесса с метастазами врачи назначают химиотерапию.

Заболевания надпочечников: диагностика и новые возможности в лечении

Правильное питание

Диета при феохромоцитоме не должна стимулировать нервную систему, ускорять метаболизм. Сильными катализаторами метаболизма являются белки, поэтому их количество ограничивают, особенно в виде мяса и рыбы. Восполнять потери белка можно за счет молочных продуктов, яиц.

Диетологи рекомендуют пополнить рацион йодом, введя в диету морскую капусту, креветки, кальмаров. Из овощей предпочтение отдается капусте, репе, кабачкам. Находясь на подобном питании можно через 1-3 дня проводить разгрузочные дни. Ограничивается соль до 1-2 г. в сутки. При избыточном весе следует уменьшить количество потребляемых жиров и общую калорийность пищи.

Прогноз

В послеоперационный период пациент находится в отделении интенсивной терапии под круглосуточным наблюдением. В первые сутки работа сердечно-сосудистой системы нестабильна: может развиться недостаточность левого желудочка, гипертонический криз и резкое снижение сахара крови, что требует неотложной помощи. Высокое артериальное давление сохраняется в течение 4-5 дней. Выписка производится на 7-10 сутки после операции.

Хирургическое удаление опухоли стабилизирует состояние пациента. Выживаемость через 5 лет после операции составляет до 90% при доброкачественном течении и до 40% при злокачественном. Рецидивы случаются в 15% случаев, поэтому с целью их предупреждения и раннего диагностирования врачи рекомендуют ежегодное обследование.

Источник: http://mypochka.ru/onkourologiya/76-pheochromocytoma.html

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома — редкая, обычно нераковая (доброкачественная) опухоль, которая развивается в надпочечнике. Обычно этот тип опухоли поражает одну из двух надпочечников, но может возникнуть и на обоих.

При возникновение феохромоцитомы, опухоль выделяет гормоны, которые вызывают либо эпизодическое, либо постоянное высокое кровяное давление. Без лечения феохромоцитома может привести к серьезным или опасным для жизни повреждениям других систем организма, особенно сердечно-сосудистой системы.

Большинство людей с феохромоцитомой находятся в возрасте от 20 до 50 лет, но опухоль может развиваться в любом возрасте. Хирургическое лечение для удаления феохромоцитомы обычно возвращает кровяное давление к норме.

Симптомы и признаки

Признаки и симптомы феохромоцитомы часто включают:

  • высокое кровяное давление;
  • сильную потливость;
  • головную боль;
  • быстрое сердцебиение (тахикардия);
  • бледность лица;
  • одышку (затрудненное дыхание).

Менее распространенные признаки или симптомы могут включать в себя:

  • тревогу или чувство беспокойства;
  • запор;
  • потерю веса.

Триггеры симптоматических приступов

Признаки могут возникать самопроизвольно или могут быть вызваны такими факторами, как:

  • физическая нагрузка;
  • тревога или стресс;
  • изменения в положении тела;
  • хирургия и анестезия.

Пища с высоким содержанием тирамина, вещество, которое влияет на кровяное давление, также может вызвать симптомы. Тирамин часто встречается в продуктах, которые ферментированы, выдержаны, маринованы, перезрелы или испорчены. Эти продукты включают:

  • некоторые сыры;
  • пива и вина;
  • шоколад;
  • вяленое или копченое мясо.

Некоторые лекарства, которые могут вызвать симптомы, включают:

  • Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин (Нардил), транилципромин (Трансамин) и изокарбоксазид (Марплан).
  • Стимуляторы, такие как амфетамины или кокаин.

Когда обратиться к врачу?

Признаки и симптомы феохромоцитомы могут быть вызваны рядом условий. Поэтому важно быстро поставить диагноз.

Хотя высокое кровяное давление является основным признаком феохромоцитомы, большинство людей с высоким кровяным давлением не имеют опухоли надпочечников. Поговорите с врачом, если к вам относится какой-либо из следующих факторов:

  • Сложность контроля высокого кровяного давления с текущим планом лечения.
  • Семейная история феохромоцитомы.
  • Семейный анамнез родственного генетического расстройства: множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II); болезнь фон Гиппеля-Линдау; семейная параганглиома или нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена).

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин — это гормоны, которые запускают в организме реакцию на борьбу или бегство при предполагаемой угрозе. Гормоны вызывают повышение артериального давления, учащенное сердцебиение и ускорение других систем организма, что позволяет быстро реагировать. Феохромоцитома приводит к нерегулярному и чрезмерному выделению этих гормонов.

Родственные опухоли

В то время как большинство хромаффинных клеток находится в надпочечниках, небольшие скопления этих клеток также находятся в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке живота и вдоль позвоночника. Опухоли в этих хромаффинных клетках, называемые параганглиомами, могут оказывать такое же воздействие на организм.

Факторы риска

Люди с редкими наследственными расстройствами имеют повышенный риск развития феохромоцитомы или параганглиомы, и опухоли, связанные с этими расстройствами, с большей вероятностью являются злокачественными. Эти генетические болезни включают в себя следующее:

  • Множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II) — это заболевание, приводящее к опухолям в более чем одной части гормон-продуцирующей (эндокринной) системы организма. Другие опухоли, связанные с МЭН II, могут появляться на щитовидной железе, околощитовидной железе, губах, языке и желудочно-кишечном тракте.
  • Болезнь фон Гиппеля-Линдау может привести к опухолям во многих местах, включая центральную нервную систему, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
  • Нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена) приводит к множественным опухолям кожи (нейрофибромам), пигментированным кожным пятнам и опухолям зрительного нерва.
  • Наследственные синдромы параганглиомы являются наследственными нарушениями, которые приводят к феохромоцитомам или параганглиомам.

Раковые (злокачественные) опухоли

Редко, но феохромоцитома может быть раковой (злокачественной), и раковые клетки распространяются в другие части тела (метастазируют). Раковые клетки от феохромоцитомы или параганглиомы чаще всего мигрируют в лимфатическую систему, кости, печень или легкие заражая их.

Лабораторные тесты

Доктор, скорее всего, назначит следующие анализы, которые измеряют уровень адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в организме:

  • 24-часовой анализ мочи. Вам будет предложено брать образец мочи каждый раз, как вы будете мочится в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
  • Анализ крови. У вас будет взята кровь для лабораторных исследований.

Визуализационные методы исследования

Если результаты лабораторных анализов указывают на возможность феохромоцитомы или параганглиомы, врач назначит один или несколько визуализирующих тестов для выявления возможной опухоли. В эти тесты могут входить:

  • Компьютерная томография (КТ).
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).
  • M-йодбензилгуанидин.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Случайное открытие

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализирующих тестов, проводимых по другим причинам. В таких случаях врач назначит дополнительные анализы для определения характера опухоли.

Генетическое тестирование

Врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли опухоль с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по ряду причин:

  • Поскольку некоторые наследственные расстройства могут вызывать множественные состояния, результаты теста могут указывать на необходимость проверки других медицинских проблем.
  • Поскольку некоторые расстройства чаще бывают рецидивирующими или злокачественными, результаты теста могут повлиять на решения о лечении или долгосрочных планах по мониторингу здоровья.
  • Результаты тестов могут указывать на то, что другие члены семьи должны пройти обследование на наличие феохромоцитомы или связанных с ней состояний.

Предоперационные лекарства

Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение 7-10 дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти лекарства либо заменят, либо будут добавлены к другим лекарствам от кровяного давления, которые вы принимаете.

Хирургия

В большинстве случаев весь надпочечник с феохромоцитомой удаляется лапароскопической или малоинвазивной хирургией. Хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он вставит палочкообразные устройства, оснащенные видеокамерами и маленькими инструментами.

Оставшийся здоровый надпочечник будет выполнять функции, обычно выполняемые двумя органами, и кровяное давление вернется к норме.

В некоторых необычных ситуациях, например, когда опухоль на двух надпочечниках, операция может быть направлена на удаление только опухоли, забрав немного здоровой ткани.

Если опухоль злокачественная, эффективность операции может зависеть от удаления опухоли и всей раковой ткани. Однако, даже если вся раковая ткань не удалена, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.

Лечение рака

Поскольку рак редко встречается среди случаев феохромоцитомы, исследования о лучшем лечении относительно ограничены. Лечение злокачественных опухолей и метастазирующего рака, связанного с феохромоцитомой, может включать:

  • Лечение радионуклидами. Эта лучевая терапия сочетает в себе MIBG, соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с типом радиоактивного йода. Цель лечения — доставить лучевую терапию в конкретный участок и убить раковые клетки.
  • Химиотерапия. Химиотерапия — это использование мощных лекарств, которые убивают быстрорастущие раковые клетки.
  • Таргетная терапия рака. Эти лекарственная терапия. Лекарства подавляют функцию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.

Что такое феохромоцитома: симптомы и лечение новообразования

Феохромоцитома (хромаффинома) надпочечника — эндокринная опухоль, образованная патологическим разрастанием зрелых клеток.

Это редкое и не достаточно изученное новообразование. Его трудно распознать из-за большого разнообразия симптомов, многие из которых напоминают другие заболевания.

Нередко хромаффинома протекает скрыто — без проявлений, что также усложняет диагностику.

Общая информация о заболевании

Опухоль надпочечника поражает взрослых и детей, ее чаще выявляют у пациентов в возрасте 25 — 50 лет. Большинство новообразований имеет доброкачественный характер и только 10% развиваются злокачественно (феохромобластомы).

Каждая десятая феохромоцитома — вненадпочечниковая, локализуется в местах скоплений и узлов из хромаффинной ткани (разветвление брюшной аорты, симпатические нервные сплетения, средостение, почки, мочевой пузырь и другие). Они значительно мельче опухолей в надпочечнике.

В 10% случаев новообразований в мозговом веществе имеют семейную форму, для которой характерно двустороннее развитие. 25% опухолей у детей также разрастаются в обоих надпочечниках. В остальных случаях они появляются в одном органе.

Феохромоцитома активно синтезирует увеличенное количество гормонов. При этом их объем не зависит от размера опухоли, которая имеет округлую форму, покрыта капсулой, пронизана кровеносными сосудами. Часто происходят кровоизлияния в новообразование, от чего оно приобретает характерный красный цвет — яркий или темный.

Опухоль в надпочечнике растет постепенно, может быть маленькой — несколько мм или достигать размеров куриного яйца. Установлено, что диагностируют меньше половины существующих новообразований. Часто опухоль обнаруживают после смерти больного — при вскрытии.

Механизм зарождения

Хромаффинные клетки феохромоцитомы в надпочечнике интенсивно и бесконтрольно продуцируют катехоламины. Их постоянное накопление приводит к тому, что система нейтрализации активности гормонов не справляется с ними.

Причем со временем она только ослабевает. Поэтому начинается патологическое воздействие избыточных катехоламинов на системы организма, работу которых они регулируют.

При этом, в первую очередь, нарушается функционирование сердечно — сосудистой, нервной и эндокринной системы.

Основное действие катехоламинов выражено артериальной гипертензией. Потому что гормоны, влияя на сократительную способность сердца, вызывают учащенное сердцебиение, сужение сосудов, подъем артериального давления.

Не менее важным негативным результатом воздействия избыточных гормонов феохромоцитомы является ускорение метаболических процессов в организме, которые вызывают нарушения в работе различных органов.

Причины возникновения новообразования

Конкретные причины появления опухоли не установлены. Ученые называют генетическое происхождение феохромоцитомы надпочечника основным этиологическим фактором развития новообразования.

Считают, что изменения в структуре (мутация) гена, отвечающего за работу надпочечника, вызывает развитие опухоли. Это подтверждают семейные формы болезни, когда предрасположенность к новообразованию наследуется.

В некоторых случаях специалисты относят хромаффиному к группе заболеваний, объединенных в синдром множественных эндокринных неоплазий, для которых характерно опухолевое поражение желез внутренней секреции. Феохромоцитомы выявляют при 2 и 3 типе этой патологии.

Поэтому новообразования в надпочечнике диагностировать трудно, чаще их распознают при обследовании больного на другое заболевание.

Проявления симптомов

Главный симптом феохромацитомы — артериальная гипертензия. При этом давление может быть стабильно повышенным или приступообразно подниматься и падать. Такие состояния сопровождаются различными признаками. Поэтому феохромоцитомы надпочечника классифицируют по симптоматическим проявлениям:

  • пароксизмальные;
  • персистирующие (постоянные);
  • смешанные.

В 85%, диагностированных случаев, выявляют пароксизмальное заболевание. Больные с этой формой патологии страдают от периодических гипертонических кризов, которые проявляются:

  • резким повышением давления;
  • беспричинным чувством тревоги, беспокойства;
  • дрожью в теле, ознобом;
  • покраснением и отечностью лица;
  • обильным холодным потом;
  • сердечной болью, аритмией, тахикардией;
  • нарушением зрения (падение остроты зрения, искры или мушки перед глазами);
  • резкой пульсирующей головной болью;
  • приступами тошноты и рвоты.

В каждом индивидуальном случае перечень симптомов отличается, некоторые могут отсутствовать. Криз длится нескольких минут или часов. Прекращается также внезапно, как и начинается, давление резко падает до нормы. У больного наступает слабость, наблюдается обильное мочевыделение. Тяжелый приступ может осложниться инсультом, инфарктом, отеком легких.

Для персистирующей формы феохромоцитомы характерно устойчиво повышенное артериальное давление. Этот вид опухоли встречается редко. При этом наблюдается:

  • стабильная гипертензия;
  • слабость, утомляемость;
  • эмоциональная неустойчивость;
  • головная боль.

Также возможны нарушения в работе почек, изменение глазного дна, увеличение сердца.

Симптомы этой формы напоминают различные виды гипертонии, иногда тиреотоксикоз. Постоянное артериальное давление удерживает избыточный дофамин.

Смешанная форма новообразования выражена артериальной гипертензией и гипертоническими кризами после воздействия провоцирующих факторов. Приступ заканчивается понижением давления до первоначальных показателей.

Опасно скрытое течение болезни без симптомов. Спровоцированный гипертонический криз при этой форме опухоли может закончиться летально.

Больные с феохромоцитомой худеют из-за нарушения обменных процессов, у них развивается атония кишечника, проявляются боли в области поясницы. Высокий сахар крови может спровоцировать возникновение диабета.

Нередко проявляется неврастения. Поэтому, выявленная и удаленная опухоль, поможет нормализовать артериальное давление и устранить другие симптомы.

Методы диагностики

При подозрении на феохромоцитому врач — эндокринолог собирает анамнез, осматривает больного, назначает лабораторные и лучевые методы исследования. От его опыта и профессионализма во многом зависит правильно поставленный диагноз.

Лучевое обследование

Первично назначают УЗИ надпочечников. Это не очень достоверный способ. Он определяет размеры и структуру больших новообразований, но мелкие часто не распознает.

Невозможно получить качественные снимки (эхолограммы) у больных с избыточной массой тела и тех, которые имеют послеоперационные швы от хирургических вмешательств на органах брюшной полости. Достоинство УЗИ в доступности и безвредности.

КТ определяет наличие хромаффиномы, размеры, форму, плотность, локализацию. Введение в кровь контрастных веществ позволяют получить дополнительную информацию о ней, кровеносных сосудах опухоли и надпочечников.

МРТ, кроме общих параметров феохромоцитомы, структуры и локализации, определяет ее характер (доброкачественная или злокачественная). В этом эффективность метода. Основной недостаток — высокая стоимость.

Также проводят радиоизотопное исследование тканей надпочечников — сцинтиграфию. Ее назначают для выявления новообразований в железах и прилежащих тканях, метастазов злокачественной опухоли. После введения радиоизотопов в кровь, железы просматривают сканером.

Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика определяет наличие катехоламинов и продуктов их метаболизма в крови и моче только в первые часы после гипертонического криза.

В течение суток после приступа исследуют эти биологические жидкости на наличие метанефринов (продукты метаболизма адреналина и норадреналина). Если выявлены повышенные показания метанефрина, опухоль преимущественно вырабатывает адреналин. Высокие показатели норметанефрина в плазме крови и моче подтверждают преобладание секреции норадреналина.

Эти показатели важны при планировании тактики проведения оперативного лечения хромаффиномы. Метод достаточно достоверный и признан основным в лабораторной диагностике опухоли.

Также для подтверждения развития феохромацитомы важно ее дифференцировать от гипертонии.

Способы лечения

Эффективным способом лечения феохромацитомы является только операция. В подготовительном периоде проводят стабилизацию артериального давления медикаментами для безопасного выполнения хирургического вмешательства.

Назначают следующие препараты:

  1. Альфа и бета-адреноблокаторы рецепторов, которые подавляют действие гормонов (Тропафен, Сермион, Пропранолол, Бипролол). Влияние на катехоламины и снижение давления возможно только при соблюдении очередности применения этих лекарств;
  2. Блокаторы поступления кальция в гладкую мускулатуру для снятия спазмов сосудов и понижения давления (Нифедипин, Кордипин).
  3. Препараты, снижающие синтез катехоламинов (Метирозин).

После медикаментозной терапии выбирают метод удаления новообразования. Если операция противопоказана, проводят курс лечения Метирозином, который уменьшает опухоль, снижает артериальное давление.

Оперативное удаление новообразования

Доступным радикальным способом лечения феохромоцитомы является открытая хирургическая операция. При этом скальпелем раскрывают брюшную полость, иссекают опухоль, зашивают разрез.

Имеют показания больные при крупных и злокачественных опухолях, проросших в другие органы.

Вненадпочечниковые хромаффиномы удаляют только этим способом. Но метод — травматичный. Вмешательство выполняют более 2 — 3 часов, послеоперационный период болезненный, пациент долго находится в стационаре.

Второй основной метод удаления — лапароскопическая операция. Ее проводят быстро. В разрезы, не более 2 см, вводят эндоскоп, оснащенный камерой, и специальные инструменты. Травматичность меньше, чем в первом способе, период восстановления короче. Метод эффективен для небольших опухолей.

Такая операция имеет некоторые недостатки. Трудно выполнять лапароскопию больным со значительным весом. Необходимо закачивать в брюшную полость углекислый газ для освобождения оперативного поля. При этом значительно поджимаются легкие, что опасно для пожилых людей и тех, кто имеет другие заболевания.

Ретроперитонеоскопический метод специалисты называют лучшим. Пациент лежит на животе, врач делает 3 прокола в области поясницы, вводит эндоскоп и инструменты. Иссекает опухоль и удаляет ее. Углекислый газ не нагнетают, больной находится 3 дня в стационаре. Риск развития осложнений минимальный.

Больные после операции нуждаются в постоянном наблюдении врача. Их ставят на диспансерный учет, периодически обследуют.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ОнкологРФ