Лимфома Беркитта – симптомы, диагностика, лечение

Лимфома Беркитта — это рак лимфатической системы. Она развивается из B-лимфоцитов (белых кровяных клеток, которые борются с инфекцией) и обычно растет очень быстро. Она часто хорошо поддается лечению и во многих случаях может быть вылечена интенсивной химио-иммунотерапией.

Лимфомы могут развиваться, когда лимфоцит (тип лейкоцитов) выходит из-под контроля. Существуют две основные группы лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Лимфома Беркитта является очень быстрорастущим типом высококачественной неходжкинской лимфомы.

Симптомы часто развиваются быстро, в течение нескольких дней или недель. Лимфома Беркитта обычно вызывает увеличение множества лимфатических узлов во многих различных частях тела и часто затрагивает шею, брюшную полость (живот) и кишечник. Могут быть затронуты другие органы, такие как селезенка и печень.

Лимфома также может находиться в костном мозге и может распространяться на центральную нервную систему (ЦНС; головной и спинной мозг).

Лечение обычно начинается очень скоро после постановки диагноза. Если вы в хорошей форме, это комбинация сильнодействующих химиотерапевтических препаратов и ритуксимаба.

Лечение обычно проводится в специальном центре, и большинство людей остаются в больнице в течение всего или большей части курса лечения, который может занять несколько месяцев.

Типы лимфомы Беркитта

Существуют различные типы лимфомы Беркитта, однако основные это:

  1. эндемическая форма, которая встречается в основном у детей в Африке.
  2. спорадическая форма, которая является наиболее распространенной формой лимфомы Беркитта
  3. Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, обычно развивающееся у людей с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или перенесших пересадку органов.

Насколько распространена лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта встречается редко — у около 3000 человек ежегодно диагностируют этот тип лимфомы. Хотя это самый распространенный тип неходжкинской лимфомы у детей, она может возникнуть в любом возрасте.

Лимфома Беркитта поражает примерно в три раза больше мужчин, чем женщин.

Причины лимфомы Беркитта

Эндемическая форма связана с малярией и вирусом Эпштейна-Барра, общими вирусами, также вызывающими воспаление гланд.

Причина спорадической формы менее ясна, хотя иногда и она связана вирусом Эпштейна-Барра. Важно отметить, что подавляющее большинство людей, у которых есть данный вирус, не развивают лимфому.

У людей с вирусом иммунодефицита человека чаще развивается лимфома Беркитта, чем у людей без вируса иммунодефицита человека, однако большинство людей с лимфомой Беркитта также и не имеют ВИЧ.

Симптомы лимфомы Беркитта

Симптомы лимфомы Беркитта обычно развиваются быстро, всего за несколько дней или недель.

Наиболее распространенным симптомом является один или несколько комков, которые часто развиваются в нескольких частях тела (см. фото). Они вызваны клетками лимфомы, которые накапливаются в лимфатических узлах (железах), вызывая их увеличение (опухание).

Лимфома Беркитта часто встречается в брюшной полости (животе) и кишечнике. Лимфома может вызывать различные симптомы и признаки в зависимости от того, где она растет. Например, если лимфома растет в брюшной полости или кишечнике, у вас может быть:

  • боль в животе;
  • тошнота и диарея;
  • отек живота из-за скопления жидкости;
  • кровотечение из кишечника или боль от непроходимости кишечника (закупорки).

Лимфома может повлиять также на другие части тела, например:

  • такие органы, как селезенка, печень, яичники, почки и грудь;
  • костный мозг (губчатый центр некоторых костей);
  • центральная нервная система (ЦНС; головной и спинной мозг).

Лимфома Беркитта, обнаруженная вне лимфатических узлах, называется «экстранодальной».

Лимфома Беркитта в костном мозге может вызывать низкие показатели крови, так как клетки лимфомы занимают пространство нормальных клеток, в результате чего может возникнуть:

  • анемия (низкий уровень эритроцитов), которая может вызвать усталость и одышку;
  • тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), которая повышает вероятность возникновения ушибов и кровотечений.

Люди с лимфомой Беркитта часто имеют крупные опухоли (большие комочки), так как этот тип лимфомы растет очень быстро.

У некоторых людей есть другие общие симптомы лимфомы, которые включают потерю веса, ночную потливость и лихорадку. Эти три симптома часто встречаются вместе и называются «категорией B».

Диагностика и стадирование

Лимфома Беркитта диагностируется с помощью небольшой процедуры, называемой биопсией. Сперва под местной анестезией удаляется образец ткани, пораженной лимфомой, например, опухший лимфатический узел. Далее образец обследуется экспертом-патологом в лаборатории. Затем если диагноз подтверждается патологоанатом проводит дополнительные тесты ткани, чтобы выяснить, что это за тип лимфомы.

Иногда клетки лимфомы Беркитта обнаруживаются первыми в костном мозге или в тканях, удаленных по другим причинам.

Дополнительные методы обследования:

  • физическое обследование;
  • анализы крови, чтобы оценить общее состояние здоровья, включая количество клеток крови
  • сканирования, как правило, в сочетании ПЭТ/КТ
  • обследование костного мозга
  • люмбальная пункция, чтобы проверить не распространилась ли лимфома на центральную нервную систему.

Стадии лимфомы Беркитта

Проводимые обследования являются частью процесса “стадирования” лимфомы — выяснения того, насколько далеко она распространилась и как сильно поражено тело.

Выделяют 4 стадии развития лимфомы Беркитта.

  1. Стадия 1. Онкологический процесс локализован в одной области лимфатических узлов. Данная стадия заболевания длится недолго. Оно быстро переходит на следующий этап своего развития.
  2. Стадия 2. Опухоль распространяется на близлежащие лимфоузлы, расположенные по одну сторону с уже пораженными лимфомой лимфатическими узлами относительно диафрагмы.
  3. Стадия 3. Поражаются лимфатические узлы по другую сторону диафрагмы.
  4. Стадия 4. Опухолевый процесс выходит за границы лимфатической системы и распространяется на внутренние органы.

Кроме того, в ходе диагностики заболевания принято разделять лимфому Беркитта на категорию А или В.

  • Категория А — бессимптомное течение болезни.
  • Категория В — на фоне развития лимфоопухолевого процесса возникает истощение, усиливается потоотделение, повышается температура тела.

Лечение лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта быстро растет, и поэтому лечение обычно начинается как можно скорее. Химиотерапия с антителами ритуксимаба рекомендуется для лечения лимфомы Беркитта, даже если заболевание локализованное (обнаруживается только в одном месте), так как растет она быстра. Тем не менее, некоторым людям также может быть проведена операция по удалению крупных опухолей или непроходимости кишечника.

При химиотерапии используется комбинация лекарств — каждый препарат убивает клетки лимфомы по-своему. Лечение проводится циклически, лекарства назначаются в определенные дни, после чего следует период отдыха перед началом следующего цикла.

Лечение лимфомы Беркитта интенсивно. Скорее всего, вам придется оставаться в больнице в течение нескольких месяцев, пока будете проходить лечение. На это есть несколько причин:

  • каждая процедура занимает несколько дней, чтобы ее можно было провести;
  • вам нужны процедуры для поддержания тела во время лечения, например, жидкости для поддержания нормальной работы почек;
  • нужно много тестов после лечения, чтобы проверить, хорошо ли работают органы, и проверить показатели крови.

Поскольку лимфома Беркитта может распространиться на центральную нервную систему, большинству людей также проводиться химиотерапия, которая может достичь их ЦНС. Это может включать интратекальную химиотерапию, то есть химиотерапию, проводимую с помощью люмбальной пункции в жидкости вокруг спинного мозга. Таким способом можно давать только определенные лекарства, например метотрексат и цитарабин. Иногда лекарства, которые попадают в ЦНС, можно вводить внутривенно (в вену).

Лечение побочных эффектов

Химиотерапия часто наиболее эффективна против быстрорастущих клеток, таких как клетки лимфомы Беркитта. По этой причине лечение обычно очень быстро убивает большое количество клеток лимфомы. Это может вызвать проблему под названием «синдром лизиса опухоли».

Умирающие клетки выделяют химические вещества по мере их разрушения. Если много клеток разрушаются одновременно, тело может бороться, чтобы избавиться от лишних химикатов. Это может вызвать серьезные проблемы с почками и сердцем.

Существуют эффективные методы лечения синдрома лизиса опухоли. Если специалист считает, что вы подвержены риску синдрома лизиса опухоли, вам могут назначить такие препараты, как аллопуринол и расбуриказа, чтобы предотвратить синдром.

Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта

Если лимфома плохо реагирует на первое лечение, это называется «рефрактерность».

Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта может трудно поддаватся лечению. В обеих ситуациях специалист может предложить вам более сильное лечение или экспериментальное лечение в рамках клинического испытания. Если вы решите отказаться от дальнейшего лечения, вы можете получить паллиативную помощь для контроля своих симптомов. Ваш специалист обсудит с вами все варианты.

Если вы в хорошей форме, может быть предложен другой тип химиотерапии. Ее иногда называют «спасательной химиотерапией». Если вы отвечаете на химиотерапию, специалист может предложить высокодозную химиотерапию и пересадку стволовых клеток. Эта интенсивная форма лечения может предложить больше шансов на длительную ремиссию.

Прогноз

Лечение лимфомы Беркитта является достаточно трудоемким и долгим процессом, но многие люди вылечиваются.

Большинство детей лечатся с помощью современных стандартных методов терапии, и результаты лечения часто очень хороши у молодых людей. Лимфому Беркитта может быть сложнее лечить у пожилых людей, которые, как правило, менее способны переносить интенсивное и долгое лечение.

Статистика выживания может сбивать с толку, так как она не говорит, каков индивидуальный прогноз, — она ​​только говорит лишь о том, как группа людей с одинаковым диагнозом выживала в течение определенного периода времени.

Ваша медицинская команда будет рада проконсультировать вас относительно ваших перспектив, основываясь на ваших индивидуальных обстоятельствах. Они могут использовать результаты анализов и принимать во внимание другие “факторы риска”, такие как возраст, симптомы и другие состояния. С их помощью они могут предсказать, какова вероятность того, что вы отреагируете на конкретное лечение.

Источник: http://tvojajbolit.ru/onkologiya/limfoma_berkitta/

Лимфома Беркитта у взрослых

Лимфома Беркитта у взрослых относится к группе неходжкинских лимфом. Она считается самой опасной и трудно поддается терапии. Опухолевый процесс после поражения лимфатической системы быстро переходит на другие органы. Сначала поражаются кости и мягкие ткани. В случае распространения лимфомы на лицо череп видоизменяется. Заболевание быстро прогрессирует и при отсутствии терапии приводит к летальному эффекту.

При развитии ракового процесса внутри лимфатических узлов происходит накопление клеток лимфомы. Лимфоузлы стремительно увеличиваются в размерах. Отек поражает шею, мозг и органы брюшной полости. При поражении кишечника развиваются непроходимость и кровотечения.

Причины развития болезни

Причины развития лимфомы Беркитта до сих пор изучаются онкологами. По наблюдениям ученых, часто заболевание развивается у людей с вирусом СПИДа или Эпштейна-Барр. Получается, патология имеет прямую связь с нарушениями иммунной системы. Спровоцировать развитие лимфомы могут:

  • частое воздействие радиационного излучения;
  • вредные привычки;
  • врожденные заболевания;
  • проживания в условиях с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • работа в условиях повышенной химической опасности;
  • частые вирусные заболевания, снижающие иммунитет;
  • неправильное питание;
  • употребление канцерогенов;
  • этническая принадлежность;
  • диагностирование заболеваний, поражающих иммунную систему;
  • воздействие канцерогенов извне, например гербицидов или диоксинов.

Часто заболевание возникает у пациентов, имеющих врожденную генетическую аномалию ДНК, при которой нарушается процесс деления клеток и созревания лимфоцитов. Среди факторов, способных спровоцировать развитие опухоли, выделяют инфекционный мононуклеоз. Это заболевание передается от больного человека к здоровому через слюну.

Формы заболевания

Как любой другой злокачественный процесс, лимфома отличается по расположению и степени агрессивности. Исходя из этого, ей присваивают одну из нижеописанных форм.

Эндемическая форма

Эта форма заболевания часто поражает молодых мужчин. Женщины менее подвержены развитию эндемической формы. Самым первым симптомом развития патологии является развитие опухоли в области челюсти. При этом поражение может быть как единичным, так и затрагивать обширную группу лимфоузлов. Далее злокачественный процесс перемещается на внутрибрюшные лимфатические узлы. Эндемическая форма редко поражает взрослых людей. В основном ею болеют дети из стран Новой Гвинеи и Африки, где уровень медицины ниже среднего.

Спорадическая форма

Эта форма является самой часто встречающейся на Европейском континенте. Она обнаруживается у пациентов во всех странах Европы с одинаковой частотой. Часто заболевание диагностируют у мужчин в возрасте 30 лет. У 20% пациентов в анализах крови обнаруживается вирус Эпштейна-Барр. У 30% развитие опухоли связано с наличием ВИЧ-инфекции. Первые опухолевые очаги появляются в органах пищеварения, молочных железах и мочеполовой системе.

Иммунная форма

Поражает пациентов с ослабленным иммунитетом. Предпосылками к ее развитию выступает вирус Эпштейна-Барр и СПИД. Первые очаги поражения наблюдаются в головном мозге. Это опасная форма, тяжело поддающаяся терапии.

Стадии заболевания

Всего существуют четыре стадии развития опухолевого процесса. Присвоение той или иной стадии зависит от степени поражения лимфатических узлов и тканей. Развитие лимфомы выглядит следующим образом:

  • первая стадия — злокачественный процесс затрагивает только одну группу лимфатических узлов;
  • вторая стадия — поражаются несколько групп лимфоузлов, но только с одной стороны диафрагмы;
  • третья стадия — поражаются лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы;
  • четвертая стадия — происходит быстрое распространение метастазов. Кроме лимфоузлов злокачественный процесс поражает внутренние органы и кости.

Симптомы заболевания

Обычно первым симптомом лимфомы является появление небольших опухолей в области челюсти. Образований может быть сразу несколько. Узлы имеют тенденцию к быстрому росту, а также распространению на соседние ткани. При прорастании опухоли в кости челюсти происходит быстрая деформация лица в результате разрушения твердой ткани. Если опухоль поражает слюнные железы и щитовидную железу, у пациента могут возникать следующие проблемы:

  • сложности с глотанием;
  • затрудненное дыхание;
  • выпадение зубов.

Далее раковые клетки дают метастазы по всему организму, затрагивая костную ткань, мозг, центральную нервную систему. У больного с лимфомой Беркитта на поздней стадии происходит деформация конечностей, возникают неврологические расстройства и постоянные переломы костей. Нередко больные лишаются возможности передвигаться после развития пареза или паралича. У 2% пациентов первичным признаком развития лимфомы является лейкемия.

Симптомы заболевания напрямую зависят от того, какие органы и ткани были поражены. Существует ряд общих признаков к которым относятся:

  • слабость и лихорадка;
  • желтушность кожных покровов;
  • быстрая потеря веса;
  • проблемы с пищеварением;
  • боли в области живота;
  • непроходимость кишечника.

При поражении костной ткани деформация лица и конечностей также проявляется на ранних стадиях. Лимфома Беркитта является достаточно редким заболеванием для территории России.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор жалоб пациента. После этого врач внимательно изучает размеры и состояние лимфатических узлов. Благодаря осмотру врач может определить развитие именно лимфомы. Далее пациента направляют на сдачу анализов для постановки окончательного диагноза. В качестве основных лабораторных анализов и исследований выступают:

  • взятие пораженной ткани на биопсию;
  • рентген;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • пункция спинномозговой жидкости;
  • анализ крови на наличие онкомаркеров.

Диагностика патологии — необходимый этап, который нельзя пропускать ни в коем случае. На ее основании выстраивается дальнейшая схема лечения пациента.

Способы терапии ракового процесса

План лечения при лимфоме Беркитта разрабатывается индивидуально. Он учитывает особенности организма каждого пациента. Применяется комплексный подход к терапии. Основными мероприятиями при этом являются:

  • хирургическое иссечение пораженных тканей;
  • прохождение химиотерапии;
  • облучение;
  • пересадка стволовых клеток.

Химиотерапия с использованием цитостатиков

Так как лимфома имеет тенденцию к быстрому разрастанию на здоровые ткани, то для ее лечения применяется полихимиотерапия. Метод позволяет воздействовать на весь организм в целом. Он эффективно предотвращает распространение злокачественных клеток. В качестве основных препаратов применяются цитостатики, которые могут спровоцировать такие побочные эффекты, как бесплодие или развитие других злокачественных опухолей. Чтобы избежать этого, препараты назначаются короткими курсами. Эта мера позволяет значительно снизить токсическое воздействие химиотерапии. Одновременно с химиотерапией пациентам назначают прием противовирусных средств и препаратов для поддержания иммунитета. Для предупреждения поражения тканей центральной нервной системы назначают следующие лекарства:

Химиотерапия обладает высокой эффективностью. Она занимает от пары месяцев до нескольких лет. При своевременно начатом лечении выздоравливает до 90% больных. Цитостатики обладают высокой эффективностью даже на поздних стадиях. Их прием помогает больным даже с запущенной формой лимфомы.

Хирургическое иссечение опухолей

Хирургическое вмешательство является вспомогательным методом при лечении опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства. Оперативное вмешательство значительно улучшает качество жизни больного. Проведение процедуры по удалению опухоли не проводится в том случае, если очаг поражения находится в зоне лица. Связано это с высоким риском развития обширного кровотечения.

Пересадка стволовых клеток

Достаточно эффективный способ лечения лимфомы Беркитта. Оценить результат трансплантации можно уже через неделю после ее завершения. Костному мозгу требуется 5 дней для полного приживления. Спустя отведенное время он начинает активно вырабатывать здоровые лимфоциты. В результате повышается способность организма противостоять злокачественному процессу, и он может справляться с болезнью без посторонней помощи. Необходимо, чтобы костный мозг донора соответствовал физиологическим показателям больного.

Лучевая терапия

Облучение назначается одновременно с химиотерапией. Эта мера актуальна только в запущенных случаях с осложнениями. На ранних стадиях достаточно приема цитостатиков. Стоит отметить, что радиация никак не влияет на эффективность полихимиотерапии. Более того, некоторые специалисты уверены в том, что облучение может спровоцировать рост новых опухолей. Именно поэтому во время курса облучения крайне важно регулярно отслеживать динамику показателей здоровья пациента.

Инвалидность при лимфоме Беркитта

При лимфоме пациенту всегда присваивается группа инвалидности. При этом учитывается целый ряд факторов. Сюда можно отнести тип и стадию злокачественного процесса, длительность ремиссии, наличие осложнений и другие. При лимфоме Беркитта возможно присвоение следующих групп инвалидности:

  • третья группа — сюда относятся пациенты с ремиссией свыше двух лет, а также больные, не получающие специального лечения. При этом рекомендуется ограничение нагрузок;
  • вторая группа — сюда относятся пациенты с лимфомой промежуточной степени злокачественности в стадии ремиссии. При этом пациенты нуждаются в специальном лечении и имеют выраженные проблемы с самообслуживанием. При второй группе разрешается работа в специально созданных условиях или на дому;
  • первая группа — к ней относятся пациенты с развитием множественных осложнений и непродуктивностью терапии. Также первая группа присваивается больным с неблагоприятным прогнозом и неспособным обслуживать себя самостоятельно.

Прогноз и выживаемость

Как и в большинстве других случаев, прогноз выживаемости при лимфоме Беркитта зависит от того, насколько быстро было начато лечение. При раннем обнаружении опухоли пациент имеет достаточно высокие шансы на преодоление пятилетнего порога выживаемости. Хорошие результаты и благоприятный прогноз дает пересадка костного мозга. К сожалению, из-за стремительного развития онкологии далеко не всем пациентам удается дождаться своей очереди.

При поздней диагностике процент выживаемости значительно падает. К этому времени метастазы поражают многие внутренние органы, а удаление очагов опухоли невозможно. Еще больше шансы на выживаемость снижает присоединение вторичной инфекции, поэтому у пациентов с таким диагнозом важно поддерживать иммунитет. Гибель пациентов с лимфомой Беркитта происходит либо в результате вторичной инфекции, либо при нарушении работы жизненно важных органов.

Этот тип лимфомы имеет высокий риск к развитию рецидива. Даже если лечение было начато сразу после постановки диагноза и наступила ремиссия, нужно быть готовыми к появлению новых опухолей. Обычно это происходит в течение первого года ремиссии. Опухоли рецидива имеют самый плохой прогноз, так как злокачественные клетки приобретают устойчивость к лекарствам. После рецидива пациенты редко живут дольше 8 месяцев даже при условии комплексного лечения.

Выживаемость пациентов по стадиям выглядит так:

  • 1 стадия —70%;
  • 2 стадия — 50%;
  • 3 стадия — 49%;
  • 4 стадия — 40%.

Профилактики лимфомы Беркитта не существует. Однако можно снизить риск развития заболевания. Необходимо вести здоровый образ жизни. Рекомендуется избегать факторов, влекущих снижение иммунитета. Положительное влияние имеет отказ от вредных привычек. Важную роль играет профилактика СПИДа и мононуклеоза.

Источник: http://www.spacehealth.ru/zabolevaniya-pecheni/parenhimatoznye/infiltrativnye-porazheniya/limfoma/limfoma-berkitta-u-vzroslyh/

Общие сведения

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии и т. д.

Этиология и патогенез

Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.

При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги чаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, почках, яичках, яичниках, веществе мозга, мозговых оболочках, других органах и тканях. При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клетки, в ядрах которых видны мелкие зерна хроматина. Из-за большого количества липидов такие клетки слабо окрашиваются, что придает материалу характерный вид «звездного неба».

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/Burkitt-lymphoma

Лимфома Беркитта: патогенез и лечение

Лимфома Беркитта относится к опухолям особенно высокой злокачественности. Образование принадлежит к категории неходжинских лимфом. Отличительными особенностями опухоли являются её быстрый рост и стремительное развитие метастаз. Особенно распространено заболевание в странах Африки и Океании. В России опухоль встречается крайне редко. В большей степени ей подвержены дети в возрасте от 4 до 7 лет, но возможно развитие патологии и у взрослых. Лица мужского пола более склоны к ней.

Причины заболевания

Вирусные инфекции могут стать предрасполагающим фактором

Причины, по которым начинает развиваться заболевание, врачами пока на 100% не установлены; но достоверно известно, что в значительной степени риск появления патологии повышается при наличии таких факторов:

  • воздействие ионизирующей радиации;
  • плохая экологическая обстановка;
  • влияние канцерогенов;
  • плохие условия жизни, ослабляющие организм;
  • неопластические заболевания;
  • вирусные поражения организма.

Патогенез

Микропрепарат с лимфомой Беркитта

Лимфома может быть выявлена во внутренних органах или лимфатических узлах шеи. Особенностью образования является наличие в его составе лимфобластов, в ядре которых хроматин расположен зёрнами. Эта особенность позволяет отличать патологию от лимфосаркомы. Также в цитоплазме лимфоидных клеток обнаруживается большой объём липидов.

Когда клетки лимфомы накапливаются в органах (преимущественно в брюшной полости) или лимфатических узлах, начинает развиваться их отёк. Особенно выражен он в области шеи. Также при поражении кишечника формируется его непроходимость и возникает кровоточивость.

Локализация очага поражения

Первичная форма определяет локализацию очага поражения

Опухоль может появиться в мочеполовой системе, желудочно-кишечном тракте, головном мозге, лимфатических узлах и челюстях. Локализация первичной опухоли зависит от формы заболевания.

Классификация по формам

Выделяется три формы патологии.

  1. Эндемическая. Основная область локализации опухоли — челюстно-лицевой аппарат. Проявляется болезнь первично как односторонняя опухоль. Форма заболевания встречается чаще других и затрагивает в большинстве случаев мальчиков в возрасте до 8 лет.
  2. Спорадическая. Опухоль образуется преимущественно в желудочно-кишечном тракте, но может сформироваться и в мочеполовой системе, а в исключительных случаях — в молочных железах. Диагностируется патология у детей и мужчин до 35 лет.
  3. Иммунодефицитная. Опухоль развивается на фоне болезни, приводящей к стойкому понижению иммунитета. Чаще всего затрагивается головной мозг.

Лимфома Беркитта любой формы относится к особо злокачественным опухолям.

Клинические проявления лимфомы Беркитта

Болезнь развивается стремительно. Первыми симптомами поражения являются:

  • лихорадка;
  • быстрая потеря веса;
  • общая слабость.

При классическом течении образуется уплотнение одиночное или множественное в области челюсти. Узлы растут особенно быстро, проникая в расположенные рядом ткани и органы. У больного происходит деформация лица. Наблюдается разрушение костей лицевого скелета. Дыхание и глотание затруднены. При метастазировании в кости возникают патологические переломы и деформации конечностей.

При первичном образовании опухоли во внутренних органах отмечается стремительное прогрессирование болезни при затруднённой диагностике. У больного отмечаются боли в животе, кишечная непроходимость, желтуха, перфорация полых органов с массивным кровотечением и тромбоэмболии. Часто наблюдаются парезы и параличи нижних конечностей.

Особенности развития лимфомы Беркитта у детей и беременных

Выявление лимфомы при беременности имеет неблагоприятный прогноз

Появлению заболевания в большей степени подвержены дети младшего возраста. Риск развития болезни снижается по мере взросления, что связано с совершенствованием иммунной системы. Прогрессирование болезни в детском возрасте особенно быстрое, а диагностирование её в большинстве случаев происходит уже на поздней стадии.

У беременных женщин заболевание сложно поддаётся лечению из-за того, что при желании сохранения беременности применение большей части лекарств оказывается невозможным. Для жизни матери и плода имеется серьёзная угроза, поэтому требуется постоянный врачебный контроль.

Лечение

В зависимости от стадии заболевания проводится химиотерапия, лучевая терапия или хирургическое вмешательство. Из-за поражения болезнью всего организма назначается полихимиотерапия, которая даёт высокие результаты. Лечение проводится короткими курсами в течение длительного времени. Вся терапия может занять несколько лет.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано. Снижение риска развития болезни наблюдается только при правильном образе жизни в благоприятных экологических условиях.

Источник: http://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfoma-berkitta.html

Места возникновения

Где локализуется патология:

  • Пищеварительная система;
  • Лицевые кости;
  • Молочные железы.

В период роста опухоли кости деформируются.

Часто указанное явление можно наблюдать на лице больного. Заболевание распространено в странах, относящихся к третьему миру:

  • Новая Гвинея;
  • Саудовская Аравия;
  • Южная Африка.

Что касается России, здесь лимфома Беркитта считается редкой болезнью.

Классификация

При диагностировании болезни используется классификация, состоящая из трёх видов лимфомы:

  • Эндемическая;
  • Спорадическая;
  • Иммунодефицитная.

Иммунодефицитная форма

Ослабленная защитная функции не даёт возможности организму сопротивляться развивающейся болезни. Наиболее часто указанная ситуация возникает, когда внутри уже есть ВИЧ-инфекция или синдром приобретённого иммунодефицита. Локализуется в оболочках головного мозга, откуда начинает путешествовать по внутренним системам.

У детей

Как правило, заболевание чаще диагностируется у детей. Начинаясь в возрасте от 2 до 3 лет, болезнь достигает апогея в 7 лет. Лимфома начинается с появления новообразований в околочелюстной области, затем поражает щитовидку и нарушает работу слюнных желёз.

Патология прогрессирует на кости лица, что приводит к деформации последних. Когда нервные волокна передавливаются, у больного возникает паралич, недержание. Нарушения пищеварительной системы сопровождаются болями.

Химиотерапия

Полихимиотерапия. Указанный способ является самым результативным. Положительные данные получаются при воздействии на опухоль на ранних стадиях.

У детей курс химиотерапии разбит на несколько небольших приёмов. Это помогает снизить уровень негативного влияния токсических веществ на детский организм. Короткие курсы используются даже, если необходимо радикальное воздействие на опухоль.

Препараты, назначаемые пациентам:

  • Метотрексат;
  • Доксорубицин;
  • Сарколизин;
  • Циклофосфан;
  • Винкристин;
  • Цитарабин;
  • Ифосфамид.

Указанные лекарства входят в состав схемы CODOX-M/AX, используемой для борьбы с лимфомой. Когда проводится лечение опухоли, где определена первая стадия, то положительный результат фиксируется в 90% случаев.

Дополнительно больному назначаются медикаменты, направленные на борьбу с воспалением и повышающие иммунитет.

Оперативное вмешательство

Указанный метод используется часто при постановке диагноза лимфомы Беркитта. Хирургическая операция применяется для удаления новообразования в брюшной полости. Однако этот метод не является главным. К хирургии прибегают в крайнем случае, когда другие методы борьбы не дали положительных результатов.

При обнаружении очага воспаления на лице операция не проводится. Это опасный вид вмешательства из-за риска сильной потери крови и васкуляризации.

Пересадка костного мозга

Применение указанного метода обеспечивает большой процент положительных результатов. Однако проведение пересадки костного мозга возможно в комплексе с химиотерапией. Сдвиги в лучшую сторону видны спустя 7 дней после операции.

Народная медицина

Применение рецептов народной медицины проводится после консультации врача и под медицинским присмотром. Комплексное использование традиционных методов терапии и народных нередко даёт положительные результаты.

Для борьбы с лимфомой используются травы:

  • Чистотел;
  • Болиголов;
  • Грецкие орехи, точнее, берётся зелёная скорлупа;
  • Цветки картофеля;
  • Аконит.

Прогноз для больного зависит от сочетания определённых факторов:

  • Стадия болезни;
  • Состояние организма;
  • Скорость роста новообразования.

Если первичный диагноз поставлен на раннем развитии, присутствует шанс победить онкологию без последствий. На последних стадиях заболевание чаще даёт рецидивы, поскольку задет костный мозг, нервные клетки, заражена кровь. Лимфома Беркитта – болезнь, относиться к которой нужно серьёзно.

Источник: http://onko.guru/zlo/limfoma-berkitta.html

Первые признаки лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта является онкологическим заболеванием лимфатической системы человека, которая развивается в следствии злокачественного перерождения В-лимфоцитов. Данный тип болезни отличается от других типов лимфом, тем, что поразив первичный участок тканей лимфатической системы, не останавливается только на одном сегменте костного мозга, а прогрессирует дальше. В конечном итоге раковые клетки распространяются по всему организму, провоцируя множественные злокачественные новообразования в любом органе и системе. Остальные виды лимфом ограничиваются исключительного органами лимфатической системы.

Что за болезнь лимфома Беркитта и какие причины развития?

Лимфома Беркитта разрушает клетки костного мозга, нарушает структуру крови проникает в спинномозговую жидкость. Высокие темпы распространения метастаз злокачественной опухоли, приводят к системному ухудшению состояния здоровья больного.

Если своевременно не начинается соответствующее терапевтическое воздействие на постороннее новообразование, то за короткий период времени наступает летальный исход.

У взрослых

Если говорить о взрослых, то возможными являются следующие причинами:

  • присутствие в организме больного вируса герпеса 4 генотипа;
  • заражение вирусом Эпштейна-Барра;
  • ежедневный контакт с токсическими веществами, которые накапливаются в тканях печени и других жизненно важных органах;
  • получение высоких доз радиоактивного излучения;
  • проникновение в организм человека канцерогенов вместе с загрязненной питьевой водой, продуктами питания и воздухом.

Это основные причинные факторы, которые непосредственно имеют причинно-следственную связь с развитием у больного такого онкологического заболевания, как лимфома Беркитта. В силу индивидуальных особенностей каждого организма, не исключается возможное наличие других причин, способствующих поражению тканей лимфатической системы этим типом опухоли.

Первые симптомы и диагностика

Отличительной особенностью лимфомы Беркитта является то, что ее злокачественные клетки быстро выходят за пределы исключительно лимфатической системы. Поэтому клиническая картина заболевания всегда разнообразна. Выделяют следующие первые признаки наличия у пациента лимфомы Беркитта:

  • увеличиваются подчелюстные и подмышечные узлы (в большинстве случаев паховые, грудные и те, которые находятся в эпидермальных тканях живота — не затрагиваются);
  • появляются уплотнения в подкожном слое в области нижней челюсти, боковых сторон шеи и в зоне ключицы;
  • повышается температура тела, которая может держаться продолжительный период времени в пределах 37-38 градусов;
  • развивается нарушение глотательного рефлекса в связи с проникновением метастаз в мышечные волокна гортани;
  • отмечается затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение, когда человек находится в состоянии спокойствия;
  • нарушается функциональная активность верхних и нижних конечностей через проникновение раковых клеток в нервные окончания;
  • появляется слабость, головная боль, быстрая утомляемость;
  • начинают выпадать зубы, возникает повышенная хрупкость костей, которая кроме этого проявляется еще и в виде частых переломов.

Это первичные признаки болезни, относящиеся к раннему этапу проявления лимфомы Беркитта своей патогенной активности.

По мере перехода болезни на 2, 3 и 4 стадии своего развития, симптоматика усугубляется и уже зависит от того, какой жизненно важный орган или система оказались под основным ударом онкологической патологии.

Диагностика лимфомы Беркитта состоит из нескольких этапов обследования всего организма пациента. Медицинские манипуляции включают в себя следующие действия:

  • биохимическое исследование венозной крови с использованием онкомаркеров, которые дают возможность получить информацию о количестве раковых клеток, их локализации и природе происхождения;
  • компьютерная томография полностью всего организма с тщательным изучением органической структуры тканей;
  • рентген грудной клетки, чтобы своевременно идентифицировать опухоли в области подмышечных лимфатических узлов и грудной клетки;
  • отбор фрагментов костного мозга для проведения биопсии и выделении клеток злокачественной природы с их дальнейшим исследованием, дабы на 100% подтвердился диагноз Беркитта;
  • сцинтиграфия костной ткани с использованием радиоактивно заряженных изотопов;
  • люмбальная пункция с отбором спинномозговой жидкости для исследования типа раковых клеток.

После получения всех данных анализов, которые помогут добыть исчерпывающую информацию о клинической картине онкологического заболевания и скорости его прогрессирования, проводится назначение комплексного медикаментозного лечения.

Прогноз — сколько живут при лимфоме Беркитта

При своевременно начатой терапии, возможно полное излечение с дальнейшим благоприятным прогнозом на выздоровление. Срок ремиссии составляет не менее 5 лет. Благоприятный прогноз на лечение при лимфоме Беркитта возможен только, если терапия началась на 1-2 стадии заболевания. На более поздних этапах развития злокачественной опухоли, процесс лечения существенно усложняется в связи с тем, что злокачественные клетки уже распространились по всему телу и большая часть из них успела поразить структуру оболочки мозга.

Больные, которые смогли избавиться от ракового новообразования лимфатической системы, находятся в группе риска на протяжении последующих 5 лет. Весь этот период времени сохраняется высокая степень риска того, что возникнет рецидив заболевания и онкологическая патология вернется снова. По истечению 5 лет от ремиссии можно с уверенность утверждать, что человек полностью здоров и основная опасность уже позади. Если лечение не проводится, то смертность при этой форме лимфомы находится в районе 100% показателя, так как самостоятельно избавиться от столь агрессивного онкологического заболевания организм не в состоянии.

Как проходит лечение?

Терапия лимфомы Беркитта начинается с использования сразу нескольких методов лечения. Именно комплексный терапевтический подход дает возможность быстро остановить прогресс заболевания и предотвратить проникновение раковых клеток в здоровые органы. Для этого используют следующие методы лечения.

Профилактика и рецидивы

Для того, чтобы никогда не столкнуться с симптомами проявления лимфомы Беркитта, следует выполнять следующие профилактические правила:

  • вести здоровый образ жизни, не курить, не употреблять алкоголь и наркотические средства;
  • сбалансировать свой рациона питания, насытив его свежими фруктами и овощами;
  • отказаться от канцерогенных и с биологической точки зрения не полезных продуктов;
  • закаляться и всячески укреплять свой иммунитет;
  • своевременно лечить хронические заболевания инфекционного происхождения;
  • принимать витамины и минералы;
  • не реже, чем 1 раз на 6 месяцев проходить осмотр у врача онколога.

При условии выполнения указанных рекомендаций, риск развития рецидива существенно сокращается, а вероятность сохранения устойчивой ремиссии на период свыше 5 лет — увеличивается в несколько раз.

Источник: http://furunkul.com/opuhol/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта, что это?

Лимфома Беркитта — это одна из неходжкинских лимфом, агрессивных и опасных. Свое развитие получает из В-лимфоцитов, имеет склонность прорастать и распространяться за пределами лимфатической системы, вовлекать в онкопроцесс спинномозговую жидкость, кровь и костный мозг.

Чаще развивается лимфома Беркитта у детей при наличии в организме вируса Эпштейна-Барр. Быстрое развитие без должного лечения может закончиться летальным исходом, поскольку вирус вызывает инфекционный мононуклеоз.

Что такое вирус Эпштейна-Барр?

Вирус Эпштейна-Барр обнаружили в 1964 году у больного лимфомой африканца. Вирус лимфомы Беркитта обладает специфической связью с рецептором поверхностной мембраны В-лимфоцитов, что является начальной поликлональной митогенной стимуляцией, ответственной за повышение экспрессии рецептора (CD-23) для роста В-клеток. Инфицированные В-клетки трансформируются под воздействием вирусной инфекции и непрерывно пролиферируют в культуре. Ученые предполагают о способности клеток злокачественно прогрессировать.

Инфекционный мононуклеоз проявляется в организме на фоне вируса Эпштейна-Барр, индуцирующего развитие лимфомы Беркитта у мужского населения в семьях с низким иммунитетом организма. За счет наличия генетического дефекта у больных и его сцепления с Х-хромосомой (Xq24-q27) в организме присутствует дефицит иммунного ответа против вируса Эпштейна-Барр.

В клетках опухоли лимфомы присутствуют незрелые лимфоидные клетки. Под микроскопом можно рассмотреть лимфобласты (лимфоидные клетки) с ядром, в котором мелкими зернами распределяется хроматин.

Что происходит при лимфоме Беркитта?

При накоплении клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины начинается их увеличение. При этом отекают челюсти и шея, в тонкой кишке за счет большого скопления клеток возникает кишечная непроходимость и кровотечения.

Лимфома Беркитта (фото) может проявляться в почках, яичниках, ЛУ забрюшинной области, челюстях, надпочечниках, кишечнике, органах ЖКТ и поджелудочной железе, в оболочках и веществе мозга.

Причины возникновения лимфомы Беркитта

К факторам риска заболевания лимфомой Беркитта относятся:

  • ионизирующая радиация;
  • канцерогенные вещества;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • отрицательные условия и проживания;
  • вирусы и неопластические болезни;
  • канцерогенные факторы извне – гербициды, диоксин, поливинилхлориды.

Учеными изучается лимфома Беркитта, причины ее развития исследуются до настоящего времени. Предполагают, что слюна больного, перенесшего мононуклеоз и ставшего носителем вируса Эпштейна-Барр, может заразить другого человека. Иные причины заболевания лимфомой неизвестны.

Возможный источник лимфомы Беркитта — это генетическая аномалия – транслокация, при которой гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывается последовательность ДНК и иное, что нарушает клеточное деление и созревание лимфоцитов.

Проявления лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — первые симптомы проявляются:

  • лихорадкой;
  • болями в животе;
  • истощением;
  • кишечной непроходимостью;
  • диспепсическими симптомами;
  • желтухой.

Лимфома Беркитта у взрослых и детей разрушает мягкие ткани и кости, возможна деформация носа и челюстей, потеря зубов. Лимфома Беркитта – ВИЧ-ассоциированная неходшинская лимфома. При ней затрудняется дыхание и глотательная функция.

Лимфома Беркитта: симптомы, фото

Проявляет лимфома Беркитта симптомы в области челюсти заметными единичными или множественными новообразованиями, способными достигать ЩЖ и иные органы.

На фоне вируса Эпштейна-Барр симптомы лимфомы Беркитта указывают на развивающуюся назофаризеальную карциному – злокачественную опухоль в виде полипа, что располагается на латеральной стороне носа или в среднем носовом ходу. При быстром прорастании в носоглотку, карцинома метастазирует в подчелюстные ЛУ, что нарушает дыхание носом. При развитии опухоли из носа исходят слизисто-гнойно-кровяные выделения.

Если диагностирована лимфома Беркитта, симптомы могут указывать на последствия болезни: интоксикацию организма, лихорадку, переломы бедренных и тазовых костей, парезы, параличи.

Абдоминальная форма лимфомы проявляется:

  • нарушением работы поджелудочной железы, печени, яичников, почек;
  • инфильтратами, содержащими лимфоидные клетки опухоли;
  • нарушением слуха, шумом в ушах и болями в височной области.

При сочетании вируса Эпштейна-Барр и низкой иммунной системы при лимфоме развивается лейкоплакия слизистой языка и полости рта. Она проявляется жжением, онемением и нарушением вкусовых ощущений.

Диагностика лимфомы Беркитта

Диагноз «лимфома«, ставят на основании:

  • врачебного осмотра;
  • общего клинического и биохимического анализа крови;
  • биопсии (после хирургического удаления) пораженных ЛУ и последующего морфологического и иммунологического исследования.

Микроскопическое исследование лимфоидной ткани при лимфоме Буркитта

Основной анализ, подтверждающий диагноз – микроскопическое исследование лимфоидной ткани от ЛУ или пораженного органа, взятой при биопсии. Врач-патоморфолог подтверждает или исключает наличие лимфоидных клеток в тканях. Если клетки лимфоидные, врач исследует их для определения вида лимфомы.

Дополнительная диагностика

  • Лучевой диагностикой (рентгеном, КТ и МРТ) выявляют опухолевые образования и их дислокацию, стадии лимфомы.
  • Исследованием костного мозга устанавливают наличие/отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток в ткани костного мозга.
  • Особенности лимфомы Беркитта выясняют посредством иммунофенотипирования проточной цитометрией, цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

Какая группа дается при лимфоме Беркитта?

Установление инвалидности зависит от:

  • морфологического и иммунологического типа лимфомы;
  • степени злокачественности и стадии рака лимфоузлов;
  • эффективности лечения;
  • длительности ремиссии;
  • осложнений (анемии, тромбоцитопении и пр.).

Устанавливают инвалидность при лимфоме:

Стадии распространения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — стадии:

  • лимфома Беркитта 1степени – лимфомным процессом охватывается одна область лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 2 степени – с одной стороны диафрагмы охвачены две или больше зон лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 3 степени — лимфомным процессом охвачены ЛУ с двух сторон диафрагмы;
  • лимфома Беркитта 4 степени – в процесс опухолеобразования вовлечены лимфатические узлы и внутренние органы.

I-я и II-я стадии являются локальными или ограниченными, III-я и IV-я стадии – распространенными. Используется буквенная классификация А и В. При проявлении симптомов: лихорадки, ночной чрезмерной потливости и снижения веса — стадия обозначается буквой В, при отсутствии симптомов — букву А.

Прогноз выживаемости

Лимфома Беркитта: прогноз выживаемости по стадиям и количеству факторов риска ( в %):

СТАДИЯ КАТЕГОРИЯ ПОЛНЫЙ ОТВЕТ 2 ГОДА БЕЗ РЕЦИДИВА 5 ЛЕТ БЕЗ РЕЦИДИВА ВЫЖИВАЕМОСТЬ 2 ГОДА ВЫЖИВАЕМОСТЬ 5 ЛЕТ
I 0-1 87 79 70 84 73
II 2 67 66 50 66 51
III 3 55 59 49 54 43
IV 4 44 58 40 34 24

Факторы риска для международного прогностического индекса по категориям:

  • 0 – возраст выше 60 лет;
  • 1 – 3-4 стадии онкопроцесса;
  • 2 – 2 и более экстранодальных очагов;
  • 3 – соматический статус по ВОЗ (по шкале Зуброда) – 2-3-4 степени;
  • 4 – повышенная активность ЛДГ (лактатдегидрогеназы в крови).

Излечимость лимфомы Беркитта намного выше при получении комплексного лечения на первых стадиях болезни, особенно, когда лимфома у детей и подростков.

При диагнозе «Лимфома Беркитта 4 стадия» прогноз выживания снижается, поскольку лимфома Беркитта с высокой степенью злокачественности сопровождается на поздних стадиях быстрой диссеминацией процесса. Она напоминает острую лейкемию, поэтому назначается интенсивная терапия. При этом достижения медицины сегодня позволяют достигнуть 5-летней ремиссии.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Источник: http://onkolog-24.ru/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта – симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Лимфома Беркитта представляет собой одну из форм неходжкинских лимфом, которая характеризуется достаточно высокой степенью злокачественности, которая исходит непосредственно из В-лимфоцитов. Сразу же отметим, что данной патологии свойственно поражать как лимфатическую систему, так и кровь, спинномозговую жидкость, костный мозг, а также центральную нервную систему. Обращаем внимание читателей и на тот факт, что данного рода злокачественное новообразование может возникнуть в любом возрасте, однако особенно часто оно отмечается у детей и молодых людей. Более того, представители сильной половины человечества страдают от данного недуга гораздо чаще, нежели представительницы слабого пола. Довольно часто данная форма этой патологии возникает и у пациентов, страдающих от СПИДа.

Немаловажно сказать, что данное заболевание особенно часто встречается только в определенных географических зонах, а именно в Центральной Африке и Соединенных Штатах Америки. Возникает лимфома Беркитта под воздействием возбудителя под названием Эпштейн-Барр. В Америке данный вирус особенно часто провоцирует развитие инфекционного мононуклеоза, а вот в Африке он в большинстве случаев становится причиной развития лимфомы Беркитта. Тут же отметим, что данный недуг не способен передаваться от больного человека к здоровому.

К числу признаков данного патологического состояния можно отнести в самую первую очередь увеличение определенного органа либо лимфатических узлов, которые стали местом скапливания достаточно большого количества злокачественных клеток. Данного рода клетки нередко проникают и в тонкую кишку, провоцируя развитие кровотечения либо кишечной непроходимости. У некоторых пациентов отмечается и отёк шеи либо челюсти, сопровождающийся чаще всего достаточно сильными болевыми ощущениями.

Выявить данную патологию удается при помощи биопсии патологической ткани. Помимо этого пациента могут направить еще и на другие обследования, которые помогут установить стадию развития имеющейся патологии. Чаще всего данное заболевание не ограничивается одной областью поражения, так что в данном случае ранняя диагностика играет очень важную роль. Своевременная постановка диагноза – это большие шансы на исцеление. Если же злокачественные клетки успели достигнуть крови, костного мозга либо центральной нервной системы, тогда прогноз, конечно же, благоприятным назвать трудно.

Отсутствие курса терапии заканчивается смертью пациентов. Лечение данной формы лимфомы предусматривает проведение курса интенсивной химиотерапии с применением таких медикаментов как цитарабин, метотрексат, доксорубицин, циклофосфамид, а также винкристин. При помощи химиотерапии удается исцелить примерно восемьдесят процентов пациентов с локализованной формой данного патологического состояния и примерно семьдесят процентов больных с умеренно распространенным недугом. Если же на лицо диссеминированная форма лимфомы Беркитта, тогда спасти удается не более половины больных. С поражениями центральной нервной системы выжить удается только двадцати процентам пациентов. Кстати, если на фоне данного заболевания отмечается еще кровоточивость кишечника, тогда больному проводят операцию, во время которой удаляют пораженный участок данного органа.

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Источник: http://www.tiensmed.ru/news/post_new10950.html

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лимфомы Беркитта не установлены. Известно, что она часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна – Барр. Однако, несмотря на это, большинство специалистов полагает, что лимфома Беркитта у детей и взрослых представляет собой полиэтиологическое заболевание, то есть к его возникновению приводит не одна, а сочетание нескольких причин (вирусные инфекции, ионизирующая радиация, контакт с потенциальными канцерогенами, иммунодефицитные состояния, неблагоприятные условия жизни).

Вирус Эпштейна – Барр широко распространен. Им инфицировано примерно 95% взрослого населения и 50% детей Северной Америки. После заражения вирус в организме человека долгие годы находится в спящем состоянии. Список ассоциированных с ним заболеваний довольно обширен. Помимо лимфомы Беркитта в него входят:

Вирус Эпштейна – Барр обладает способностью поражать В-лимфоциты и вызывать их мутацию, в результате чего огни приобретают способность к постоянной пролиферации. По всей вероятности, именно такие измененные вирусом В-лимфоциты и формируют первичный очаг лимфомы Беркитта.

Без терапии лимфома Беркитта быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом через несколько недель или месяцев от момента появления первых симптомов.

Более высокий показатель заболеваемости лиц мужского пола объясняется, по-видимому, наличием у них аномальной Х-хромосомы, что является причиной неадекватного ответа иммунной системы на инфицирование вирусом Эпштейна – Барр.

Возможные последствия и осложнения

Основными осложнениями лимфомы Беркитта являются:

  • массивные кровотечения;
  • сдавление мочеточников с нарушением оттока мочи, что приводит к развитию блока почек и нарушению их функции;
  • перфорация полых органов;
  • кишечная непроходимость;
  • тромбоэмболии, в том числе и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
  • нижняя параплегия, связанная с поражением опухолью спинного мозга и позвоночника.

  • опухоли
  • рак
  • меланома

1. Лимфома Беркитта и ее типы

Лимфома Беркитта – это одна из форм неходжкинской лимфомы, при которой рак начинается в иммунных клетках. Лимфома Беркитта признана самой быстрорастущей опухолью у человека, и если вовремя не начать лечение, она быстро приводит к смертельному исходу. Но интенсивная химиотерапия более чем в половине случаев помогает существенно продлить жизнь пациентам с лимфомой Беркитта.

Лимфома Беркитта названа в честь британского хирурга Дениса Беркитта, который впервые диагностировал это заболевание в 1956 году среди африканских детей. В Африке лимфомой болеют дети, у которых также есть малярия и вирус Эпштейна-Барра, вызывающий инфекционный мононуклеоз. Вероятно, что малярия ослабляет реакцию иммунной системы на вирус Эпштейна-Барра, и это позволяет ему влиять на зараженные клетки, превращая их в раковые.

За пределами Африки лимфома Беркитта встречается редко. К появлению этого заболевания более склонны люди, инфицированные ВИЧ – вирусом иммунодефицита человека. По статистике, заболеваемость лимфомой Беркитта у ВИЧ-положительных людей в 1000 раз выше, чем у тех, кто не инфицирован.

Типы лимфомы Беркитта

В классификации Всемирной организации здравоохранения выделены три типа лимфомы Беркитта:

  • Эндемическая (африканская лимфома), о которой мы рассказали выше;
  • Спорадическая лимфома Беркитта. Эта форма лимфомы встречается во всем мире. По статистике, на долю спорадической лимфомы Беркитта приходится от 1 до 2% всех случаев лимфомы у взрослого населения.
  • Лимфома, связанная с иммунодефицитом. Этот тип лимфомы Беркитта чаще всего встречается у людей с ВИЧ/СПИДом. Но может развиться и у людей с врожденными условиями, вызывающими иммунодефицит, а также у пациентов, перенесших пересадку органов и принимающих иммуносупрессивные препараты (подавляющие иммунную систему).

2. Симптомы лимфомы Беркитта

Симптомы лимфомы Беркитта зависят от ее типа. Эндемическая (африканская) лимфома обычно начинается с опухоли челюсти или других лицевых костей. Кроме того, она может влиять на желудочно-кишечный тракт, грудь и яичники, а также распространяться на центральную нервную систему, вызывая повреждение нервов, слабость и паралич.

Спорадическая и иммунодефицитная лимфомы Беркитта обычно начинаются в кишечнике и образуют большие опухоли в брюшной полости. Позже зачастую поражается печень, селезенка и костный мозг. Рост раковых клеток при лимфоме Беркитта может начаться и в яичниках, яичках или других органах, распространяясь на мозг и спинномозговую жидкость.

Помимо роста опухоли симптомами лимфомы Беркитта могут быть:

  • Потеря аппетита;
  • Потеря веса;
  • Усталость;
  • Потоотделение по ночам;
  • Необъяснимое повышение температуры.

3. Диагностика лимфомы Беркитта

Поскольку лимфома Беркитта распространяется очень быстро, ранняя диагностика имеет решающее значение для выздоровления пациента.

При подозрении на лимфому Беркитта проводится биопсия увеличенных лимфатических узлов или других предполгагаемых очагов заболевания. Взятие образца ткани и его дальнейшее исследование под микроскопом помогут подтвердить или исключить диагноз лимофма Беркитта.

Дополнительными методами диагностики лимфомы могут быть:

  • Компьютерная томография грудной клетки, живота и таза;
  • Рентгенограмма грудной клетки;
  • ПЭТ, или позитронно-эмиссионная томография;
  • Биопсия костного мозга;
  • Исследование спинномозговой жидкости;
  • Анализы крови для оценки работы почек и печени;
  • Тестирование на ВИЧ-инфекцию.

4. Лечение лимфомы Беркитта

Интенсивная внутривенная химиотерапия, которая обычно проводится в стационаре – самый эффективный метод лечения лимфомы Беркитта. Поскольку лимфома Беркитта может распространяться на жидкости, окружающие головной и спинной мозг, химиотерапевтические препараты могут вводиться непосредственно в спинномозговую жидкость. Этот метод лечения называется интратекальная химиотерапия.

Для лечения лимфомы Беркитта могут использоваться различные препараты. Например, циклофосфамид, цитарабин, доксорубицин, этопозид, метотрексат, винкристин и другие.

Интенсивная химиотерапия может быть как самостоятельным методом лечения лимфомы Беркитта, так и составной частью сложного лечения. Наравне с химиотерапией используются:

  • Ритуксимаб – моноклональное антитело, которое прилипает к белкам раковых клеток и стимулирует иммунную систему атаковать раковые клетки;
  • Трансплантация аутологичных стволовых клеток. Это стволовые клетки, которые ранее были взяты у пациента и сохранены в банке стволовых клеток;
  • Лучевая терапия;
  • Терапия стероидами.

Лимфома Беркитта – смертельное опасное заболевание, если его не лечить. У детей своевременная интенсивная химиотерапия обычно помогает вылечить лимфому и спрогнозировать долгосрочную выживаемость в 60-90% случаев. У взрослых пациентов результаты бывают очень разными, но в среднем своевременное лечение – это долгосрочная выживаемость в 70-80% случаев, что тоже немало.

Источник: http://medintercom.ru/articles/Limfoma_Berkitta

Лимфома Беркитта: причины и лечение

Лимфома Беркитта – это опасное злокачественное образование, которое относится к группе неходжкинских лимфом. В Международной классификации болезней (МКБ -10) данное заболевание числится под кодом С83.7 – Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта: что это такое?

Лимфома Беркитта берет свое начало из В-лимфоцитов. Она образуется в лимфоузлах, затем прорастает в другие ткани, тем самым поражая кости лицевого скелета, желудок, кишечник, и другие органы человека. Данная опухоль отличается способностью к быстрому метастазированию.

Различают спорадическую и эндемическую формы лимфомы Беркитта:

  1. эндемическая форма составляет 80% от всех диагностированных лимфом Беркитта. Данной формой чаще заболевают дети, в большинстве случаев мальчики, которые живут в Южной Африке и новой Гвинее. Возрастная категория в основном от 4 до 7 лет. Выявляется данная форма лимфомы Беркитта в области челюсти, которая метастазирует в носоглотку, тем самым нарушая дыхательный процесс;
  2. спорадическая форма диагностируется в 20% случаях из всех диагностированных лимфом Беркитта. В странах Европы и США эти данные составляют 1%. Данным типом лимфомы чаще страдают мужчины в возрасте около 30 лет. Выявляется чаще всего во внутренних органах, а именно в кишечнике, почках, яичниках, поджелудочной железе, желудке. В запущенных случаях способна поражать головной мозг.

Частой причиной возникновения лимфомы Беркитта в обеих формах заболевания является наличие у человека ВИЧ-инфекции. Также в ходе исследований, было установлено, что у основной доли больных лимфомой Беркитта в организме существовал вирус Эпштейна-Барра.

Стадии

Существуют 4 стадии распространения данной патологии:

  1. на первой стадии лимфома поражает одну область лимфатических узлов;
  2. во второй стадии затрагиваются более одной зоны лимфоузлов с одной стороны диафрагмы;
  3. третья стадия характеризуется поражением лимфоузлов с двух сторон диафрагмы;
  4. четвертая стадия – кроме лимфатических узлов, в процесс вовлечены и внутренние органы.

Какая группа инвалидности дается?

Так как лимфома Беркитта – это тяжелое заболевание, которое сильно ограничивает человека в физической и, в некоторых случаях, умственной работе, инвалидность человеку с данным заболеванием, при необходимости выдается.

Группа инвалидности зависит от типа лимфомы, стадии заболевания, наличия осложнений:

  • третья группа выдается в тех случаях, если опухоль обладает низкой степенью малигнизации;
  • вторая группа – если болезнь имеет промежуточный характер злокачественности. Здесь есть некоторые нюансы: если болезнь уже диагностирована и установлена 1 или 2 стадии лимфомы или же болезнь находится на 3 или 4 стадии, но хорошо поддается лечению, в таких случаях выдается вторая группа инвалидности;
  • при высокой степени злокачественности, когда лимфома находится на четвертой стадии, или же на третьей, когда лечение не приводит к хорошим результатам, пациенту присваивается первая группа инвалидности. Вне зависимости от стадии лимфомы, если болезнь сопровождается тяжелой анемией, инфекционными осложнениями, и другими последствиями, которые значительно ограничивают физические возможности человека, также выдается первая группа инвалидности.

Причины

Точные причины, из-за которых развивается лимфома Беркитта, не выявлены. Несмотря на то, что патология чаще всего обнаруживается у носителей вируса Эпштейна-Барра, специалисты считают, что толчком для образования лимфомы могут быть следующие факторы:

  1. воздействие радиации на организм;
  2. контакт с канцерогенными веществами;
  3. плохие экологические условия для проживания;
  4. низкий уровень жизни.

Именно неблагоприятные условия жизни, от чего подавляется иммунитет, как предполагают исследователи, могут спровоцировать у человека инфицирование вирусом Эпштейна-Барра. Данный вирус, впоследствии, приводит к инфекционному мононуклеозу.

Еще одной возможной причиной возникновения данного заболевания является генетическая аномалия, при которой нарушается последовательность ДНК, что приводит к неправильному делению клеток и созреванию лимфоцитов.

Необходимо отметить, что больной, который перенес инфекционный мононуклеоз и стал носителем вируса Эпштейна-Барра, при контакте с другим человеком, может через слюну его заразить данным вирусом.

Симптомы

Самый распространенный вариант лимфомы Беркитта – это появление единичных или множественных узлов в области челюсти. Увеличиваясь в размерах, они проникают в ближайшие органы и ткани. При данном процессе искажаются черты лица, деформируется нос и челюсть, выпадают зубы. Поражается щитовидная железа. Человеку становится тяжело дышать.

При появлении метастаз, деформируются кости скелета, поражается центральная нервная система. Это становится причиной переломов конечностей, неврологических расстройств и паралича.

В лимфатических узлах и органах брюшины накапливаются клетки лимфомы. В результате этого происходит увеличение органов, отекают челюсть и шея. Происходят сбои в работе таких жизненно важных органов как поджелудочная железа, печень, почки. Возникает непроходимость и кровотечение в кишечнике. При прогрессировании этой болезни, человек ощущает боли в животе, происходит сдавливание вен с тромбоэмболией и мочеточников, что приводит к нарушению работы почек.

Образование лимфомы Беркитта в забрюшинном пространстве может привести к поражению позвоночника и спинного мозга.

При лимфоме Беркитта в 2% случаев у каждого третьего пациента диагностируется лейкемия (рак крови).

Неблагоприятным признаком является поражение черепно-мозговых нервов. Страдают лицевой и зрительный нервы, нарушается слух, появляются нестерпимые головные боли.

При низком иммунитете в сочетании с вирусом Эпштейна-Барра развивается лейкоплакия слизистой оболочки языка и полости рта.

На последних стадиях лимфомы, человек резко теряет вес, его мучают сильные боли, лихорадка.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ОнкологРФ